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一起学习小脑扁桃体下疝
★一起学习小脑扁桃体下疝★
小脑扁桃体下疝是一种后脑先天性疾病。病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内，致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。
典型的特点是小脑扁桃体呈舌样延长，经常下疝至3/4颈椎水平，延髓、第四脑室和脑桥同样可以向下延长，后组颅神经牵拉移位。
1发病机制
多年来人们较公认的畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说：①流体动力学说。②颅内与椎管压力分离学说。③脑脊液脊髓实质渗透学说。
2临床分型
I型：小脑扁桃体不同程度的疝入上颈椎管，没有延髓移位。
Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。
Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。
Ⅳ型：以小脑发育不全为特点。
3临床诊断
主要依据影像学检查，除颅颈交界处X片、断层X片有意义外，MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。
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