小脑扁桃体下疝

Chiari畸形包括4种后脑畸形，可能彼此相互无关，多数为Chiari畸形Ⅰ型和Ⅱ型。

（一）病因为先天性畸形，具体机制不详。

（二）病理Chiari畸形Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕大孔水平以下。Chiari畸形Ⅱ型：桥脑、第四脑室和延髓下移，小脑扁桃体下疝至枕大孔水平或以下。

（三）临床表现Chiari畸形Ⅰ型的临床表现取决于下列因素：①枕大孔水平脑干受压；②脑积水；③脊髓空洞；④颅腔与椎管腔不通致短暂性颅压增高。可表现为：枕下部的头痛、肢体力弱和麻木、温度觉丧失、行走不稳等症状。体征：共济失调、感觉障碍、后组颅神经麻痹。

Chiari畸形Ⅱ型的临床表现为脑干和低位颅神经功能障碍，吞咽困难，新生儿可有窒息小发作和喘鸣、误吸、上肢无力、角弓反张等。

（四）诊断诊断除临床表现外，则要依据影像学检查。MRI是首选的诊断性检查，常用的Chiari畸形Ⅰ型诊断标准为小脑扁桃体位于枕大孔以下5mm。

（五）治疗无症状的患者可随访；如出现症状应手术治疗；已有症状但数年一直稳定的患者也可以观察，如症状加重可手术治疗。对于有症状的患者应早期手术，手术方法常为后颅窝减压术（枕下颅骨切除）。

（更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》）