什么是腺瘤性息肉病

息肉病也叫“息肉病型肠癌综合征”，是由基因变异而导致的遗传病。临床上常根据病理性质将息肉病进行区分，主要有腺瘤性息肉病、错构瘤息肉病、锯齿状息肉病、混合息肉病等。目前发现至少有5种不同的腺瘤性息肉病，与不同基因相关，遗传方式不同。其中，APC基因相关的家族性腺瘤性息肉病（FAP）是最常见的一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，是一种全身性综合征，多数患者在15岁左右开始发病，表现为结（直）肠多发息肉，并最终发展为结直肠腺癌。患者在结（直）肠息肉之外，常合并上消化道息肉、皮脂腺肿瘤、甲状腺癌、先天性视网膜色素上皮肥大、硬纤维瘤、下颌骨瘤等表现。腺瘤性息肉病以APC相关息肉病（即FAP）为例，肿瘤风险包括结直肠癌~%、胃癌1%、十二指肠癌5%、甲状腺癌2%、胰腺癌1%、中枢神经系统肿瘤~1%、硬纤维瘤10%、肝母细胞瘤1%，不影响疾病预后的骨瘤等不列在内。其中，结直肠癌、十二指肠癌、甲状腺癌、硬纤维瘤作为四个主要风险位居前列，而其中结直肠癌的患病风险又显著高于其他，也是FAP患者最重要的风险，在不治疗的情况下患者平均寿命只有40-50岁。留言讨论戳这里！！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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