梳理文小脑扁桃体下疝畸形如何去无踪

导语

Chiari畸形(CM),即小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症为其常见的合并症?年奥地利病理学家Chiari首次详细介绍了菱脑畸形,定义脑积水?小脑扁桃体锥形楔状下疝?

CM临床分型：4分法

Ⅰ型以小脑扁桃体疝突入颈椎管内为主要改变,伴延髓轻度下移?

Ⅱ型除有小脑扁桃体下疝外,延髓也突入椎管内,甚至小脑蚓部?小脑半球?脑干与第四脑室均疝至颈椎管内?

Ⅲ型最重,小脑扁桃体自颈椎裂疝出,形成枕?颈部脑脊膜膨出?

Ⅳ型为小脑发育不全?

Ⅱ型?Ⅲ型?Ⅳ型极其少见

CM临床表现：4型

枕颈区受压型:由于扁桃体下疝或伴有颅底凹陷,会出现相应的后组颅神经及小脑的受压,以头痛?共济失调?眼球震颤?吞咽困难及锥体束征为主要特征；

脊髓中央受损型:因延髓上颈段受压,以肩胛区痛觉分离型感觉障碍?偏瘫?四肢瘫及肌萎缩为主要表现；

小脑损害型:小脑受累可以出现步态不稳?共济失调?眼球震颤及皮质脊髓束征为主；

合并脑积水时,可出现头痛?呕吐?眼底水肿等颅内压增高症状?

Chiari畸形的临床症状无特异性,有的可无上述典型症状

CM诊断：主要依据影像学检查

除颅颈交界处X片?断层X片有意义外,MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形的最佳手段?

MRI可以清晰地显示颈髓受压的确切部位?程度及是否伴有空洞畸形,为手术提供依据?有研究认为小脑扁桃体下疝到枕大孔下方至少3mm或5mm才有症状,可诊断为Chiari畸形?下疝的程度与症状无明显相关?

目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊?

使用磁共振电影成像技术观察脑脊液流动,不仅可以观察到脑脊液流动受阻情况以利于诊断,而且在病因学研究和手术方案制订以及术后评价方面作用很大?

CM治疗:目前无统一的手术方式

随着人们对ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞机制认识的不断深入,手术方法也在不断改进,从单纯的后颅窝骨性减压,到后颅窝膜性减压术(包括硬膜开放术和硬膜扩大修补术),到后颅窝膜性减压缝合+空洞分流术,再到下疝小脑扁桃体切除+后颅窝膜性减压缝合等,临床效果也在不断提升?

参考文献

(1)王汉斌,苏亦兵中华神经外科疾病研究杂志.,11(6),

(2)苏雨行,李刚中华神经医学杂志.,5(3),

(3)彭逸龙,伍益,李智斌,等中国神经肿瘤杂志.,11(1),64