小脑扁桃体下疝你怕不怕

今天门诊一个33岁女病人因额部反复隐痛6年做了头颅MR（余无不适），结果回报小扁桃体下疝，家属甚是紧张。图如下：

那该怎么处理比较好呢？先让我们复习一下相关知识吧。

首先该病人应该是Chiari畸形，定义：一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的后脑先天性疾病。

病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内，致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。

典型的特点是小脑扁桃体呈舌样延长，经常下疝至3．4颈椎水平，延髓、第四脑室和脑桥同样可以向下延长．后组颅神经牵拉移位。

1、病机制学说

多年来人们较公认的Chiari畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说：①流体动力学说。②颅内与椎管压力分离学说。③脑脊液脊髓实质渗透学说。

2、临床分型

I型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。

Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管．脑桥和延髓向下移位。第四脑室延长。

Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。

Ⅳ型：以小脑发育不全为特点。

临床较多按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞称为A型；小脑扁桃体下疝无脊髓空洞称为B型。A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好。

3、临床表现

Chiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四型。

①枕颈区受压型：由于扁桃体下疝或伴有颅底凹陷．会出现相应的后组颅神经及小脑的受压．以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体束征为主要特征。

②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。

③小脑损害型：

④颅内压增高型。

4、临床诊断

主要依据影像学检查，除颅颈交界处X片、断层X片有意义外，MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。

5、手术方法

因发病机制尚不十分清楚。故目前无统一的手术方式。但普遍认为手术治疗的适应证为：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。这位患者有慢性额部发作性头痛症状，无颅高压及小脑、脑干表现及体征，头痛与Chiari畸形有没有关尚不能确定，至少我们知道应该暂时不需要手术，选择观察。