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ArnoldChiari畸形，小脑扁桃
病例一
男，19岁
病例二男，41岁
病例三男，32岁
基础知识Arnold－Chiari畸形
小脑扁桃体下疝畸形
早在年，JohnCleland就在尸体解剖时发现了后脑结构异常，但首次报道小脑扁桃体下疝畸形的是奥地利病理学家HansChiari，因此该病又称为Arnold－Chiari畸形。Arnold－Chiari畸形的主要病理特点是颅颈交界区骨架和神经组织结构异常而导致小脑扁桃体疝至枕骨大孔平面以下或进入椎管中，其主要临床表现为小脑、脑干、上段颈髓及颈神经和后组颅神经受损症状。
Chiari畸形（Chiarimalformation）是一种常见的先天性畸形，最早由奥地利医师HansChiari于年首先描述而得名，也有人称之Arnold-Chiari畸形等，临床上通常称其为小脑扁桃体下疝畸形，其特征是由于颅底解剖上的缺陷，小脑扁桃体疝入枕骨大孔，随着疾病的发展，常常并发脊髓空洞症（syringomyelia），可出现进行性的神经功能恶化。
Chiari畸形的分型
经典的Chiari畸形分型分为4型，是基于解剖学异常的基础上进行分类的：Chiari畸形I型，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下方，伴有颈脊髓空洞，可见脑干被拉长以及延髓成角，但第四脑室在枕骨大孔以上；Chiari畸形II型，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下方，小脑伴脑干、第四脑室下移至枕骨大孔，小脑幕发育不良，常伴脑积水，低位脊髓空洞，与脊髓脑膜膨出有关；Chiari畸形III型，在I、II型的基础上，枕或枕颈脑膜脑膨出，小脑萎缩及脑积水，常伴脊髓栓系及空洞；Chiari畸形IV型，后颅窝小脑、脑干与枕骨大孔的位置正常，小脑发育不全，萎缩明显，下蚓部缺如，第四脑室扩张到缺如的区域。
近些年，随着MRI广泛应用于临床，根据扁桃体下移的程度和患者的临床表现又分出2个亚型[9]：Chiari0型和Chiari1.5型，即无症状型和偶发型。Chiari0型是指扁桃体下疝程度轻（5mm），同时伴脊髓空洞，临床症状轻，主要表现为枕下部疼痛；Chiari1.5型是介于I型和II型之间的亚型，患者有小脑扁桃体下疝，但没有脑干伸长或第四脑室变形，症状较轻。
Chiari畸形的诊断标准
Chiari畸形无特异性的临床体征，MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞症的最佳手段，也是评价术后治疗效果的指标。目前公认的诊断标准为：(1)MRI显示小脑扁桃体下缘疝入枕大孔下5mm以上者；大于3mm、小于5mm且临床症状明显者；(2)合并不同程度的脊髓空洞。
手术治疗
Chiari畸形合并脊髓空洞症的唯一有效治疗方法是手术治疗。
手术的适应证为：(1)符合诊断标准且有神经系统症状和体征；(2)合并脊髓空洞，并伴有相关慢性神经损害症状(3)病情进行性进展。常见的手术方法主要有以下几种：(1)后颅窝减压术；(2)小脑扁桃体切除及枕大池重建术；(3)后颅窝减压及脊髓空洞分流术。
参考文献：
