从不同角度入手探索胃肠道淋巴瘤的诊断二

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导读

胃肠道是结外淋巴瘤的好发部位。几乎所有的B细胞型、T细胞型、NK细胞型非霍奇金淋巴瘤以及霍奇金淋巴瘤均可原发、或继发累及胃肠道，其中最多见为惰性淋巴组织增生性病变及低级别淋巴瘤，不过也可有高级别、侵袭性亚型；并且某些肿瘤在胃肠道时会有独特之处，比如T细胞及NK细胞起源的淋巴瘤发生于胃肠道时侵袭性强、预后差，因此组织学做出准确识别非常关键。

日常工作中，胃肠道淋巴瘤的诊断存在一定难度，加之不同炎症性病变及感染时的免疫细胞反应在组织学及临床方面可类似淋巴瘤，所见标本多为内镜下取材的小标本，更是加大了这方面的诊断困难。有鉴于此，韩国病理专家Kim等人从不同亚型淋巴瘤在胃肠道的发病率、大体或内镜下表现、特征性组织学形态、并加做一组包括CD20、CD3、CD30、EBER在内一线免疫组化标记方面入手，分别探讨了胃肠道淋巴瘤病理诊断的实用方案。目前该文已发表在《AdvancesinAnatomicPathology》杂志。为帮助大家更好的了解这一方案并在实践工作中应用，我们将该文要点编译介绍如下。

从不同角度入手探索胃肠道淋巴瘤的诊断（一）

从大体表现入手考虑

对于胃肠道淋巴瘤而言，大体所见一般来自于内镜下所见、影像学结果及手术标本观察，其表现结合前述四种一线抗体，也可进一步帮助我们缩小鉴别诊断的范围。详见表2；当然，表中所列为常见情况，总是会有例外。

表2.根据大体表现来考虑胃肠道淋巴瘤的亚型

图1.胃肠道淋巴瘤及相关病变的不同大体表现。具体可为较大肿物型病变，如A为弥漫大B细胞淋巴瘤，B为间变性大细胞淋巴瘤，C为套细胞淋巴瘤，D为单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤，E为经典型霍奇金淋巴瘤；可为近乎正常的表现，如F为单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤；可为小的息肉样表现，如G为结肠的淋巴细胞性息肉，H为结肠黏膜相关淋巴组织的结外边缘带B细胞淋巴瘤；可为局限于小范围肠道的多发小息肉，如I、J为十二指肠型滤泡性淋巴瘤；可为遍及上下消化道的大小不一、多发息肉，如K为套细胞淋巴瘤；可为铺路石样表现的多发溃疡，如L为淋巴结的套细胞淋巴瘤累及了胃；可为萎缩及糜烂表现，如M、N为淋巴细胞性胃炎；可为大的溃疡伴坏死、穿孔，如O为结外NK/T细胞淋巴瘤；可为小灶的突发穿孔，如P为结外NK/T细胞淋巴瘤。

有较大肿物形成的病变，可以表现为蕈伞状、浸润性、弥漫浸润性等表现，可伴溃疡，临床会考虑为进展期胃癌或肠癌。这种大体表现的胃肠道淋巴瘤一般是具有侵袭性的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、Burikitt淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤，罕见情况下也有霍奇金淋巴瘤。如首发表现为大溃疡、坏死、穿孔，而不是肿物，则先考虑为NK/T细胞淋巴瘤，尤其是结外NK/T细胞淋巴瘤、单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤及肠病相关T细胞淋巴瘤。

如病变较小（直径小于1cm）、表浅（黏膜内或黏膜下），呈黏膜下肿瘤样、糜烂样或息肉样、息肉病样表现的情况下，则首先应考虑惰性亚型或排除炎症性病变。由于胃肠道本就有众多淋巴组织，如回肠处的Peyer斑、胃及直肠处众多的黏膜相关淋巴组织，这些组织受到外部刺激的时候可以出现增生。遇到小而表浅的B细胞增生，应考虑到Peyer斑的增生、肠道淋巴细胞性息肉、直肠扁桃体（rectaltonsils）、滤泡性胃炎、幽门螺旋杆菌胃炎相关的淋巴组织增生等。对于大体可见的小而表浅的黏膜/黏膜下病变，也要考虑到胃肠道惰性T细胞性淋巴组织增生性病变、NK细胞型胃炎/肠炎、EBV相关的溃疡；这类病变可类似NK/T细胞源性非霍奇金淋巴瘤，具体如结外NK/T细胞淋巴瘤、单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤及肠病相关T细胞淋巴瘤、EBV相关大B细胞淋巴瘤，注意不要过诊断。

图2.第一行为一例2.5cm的直肠息肉，诊断为直肠扁桃体。第二行为一例直肠6mm的单发息肉，诊断为淋巴细胞性息肉。第三行为一例降结肠的6mm息肉，诊断为黏膜相关淋巴组织的结外边缘带B细胞淋巴瘤。

图3.（A-F）一例胃部的结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型病例。其组织学表现为形态单一的中等大小淋巴细胞，免疫组化CD3+（D）、EBER+（E）、TIA1+（F）。（G-L）一例淋巴细胞性胃炎的病例。胃镜检查自胃窦至胃底可见小的表浅性糜烂，以及多发性结节状病变；镜下所见淋巴细胞的细胞核增大、不规则、成角，胞质嗜酸性，在黏膜固有层内弥漫性浸润；这些细胞免疫组化CD3+（K）、CD56+（L），EBER-。

需要注意的是，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤均可表现为小的黏膜/黏膜下病变、息肉、息肉病样表现。套细胞淋巴瘤尤其容易表现为淋巴瘤样息肉病，因为该亚型淋巴瘤原发、或继发累及上、下消化道时表现为多发息肉。此外，套细胞淋巴瘤可以表现为胃肠道的轻微病变，如淋巴小结；这种情况在胃十二指肠活检要比下消化道活检多见。这种情况下，可能仅在临床考虑有淋巴瘤的时候病理医师才会有所怀疑。可疑的情况下免疫组化加做cyclinD1是最为简单、最有帮助的做法。滤泡性淋巴瘤或黏膜相关淋巴组织淋巴瘤也可表现为息肉病，不过这些亚型的淋巴瘤出现这一表现时一般累及范围较小，且局限于小肠。

完

完

参考文献

KimEK,YangWI,RyuHJ,etal.PracticalApproachtotheHistologicDiagnosisofGastrointestinalLymphomasThroughtheFirst-lineMarkerBatteryofCD20,CD3,CD30,andEpstein-BarrVirus-encodedRNAs[J].Advancesinanatomicpathology,.

DOI:10./PAP.

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