恶性肿瘤相关皮肌炎来自单一三级保健中心的

LauraKooistra,BS,ClaudiaRicotti,BS,FabrizioGalimberti,MD,CarmenGota,MD,andAnthonyP.Fernandez,MD,PhD.

本期负责人：王刚医院

翻译：刘国琴川北医学院

审校：冯燕医院

短文

致编辑：皮肌炎的诊断常常促进了恶性肿瘤的筛查。但是，恶性肿瘤筛查缺乏循证学的证据指南。两项荟萃分析针对皮肌炎患者中哪些恶性肿瘤的发病率较高[1,2]进行了研究。一项分析强调在西方人口中需要有更多的数据支持，尤其是在美国[2]。因此，我们描述了来自美国三级医疗中心的关于恶性肿瘤相关皮肌炎的队列研究。

经过机构审查委员会批准，对克利夫兰诊所医疗记录搜索，从而确定了与恶性肿瘤相关的皮肌炎患者的研究组。研究的纳入条件需要满足Bohan和Peter皮肌炎标准[3]。无肌病性皮肌炎患者需符合Sontheimer标准[4]。对照组为相同年龄段和性别的非恶性肿瘤的皮肌炎患者。我们将研究组与对照组进行比较，并进行了诊断后5年的随访。

我们重点分析了50名患者（33名女性，17名男性），其皮肤肌炎和恶性肿瘤诊断之间间隔≤3年（图1）。恶性肿瘤诊断的平均年龄为58.5岁（中位数±标准差，61.5±12.8年），经典皮肌炎患者为58.3岁，无肌病性皮肌炎患者为50.1岁。50例患者的恶性肿瘤分布如下：9例肺，7例结肠，6例乳腺，5例血液，4例口咽，4例卵巢，4例肾，3例甲状腺，2例食管，2例前列腺，1例胸腺，1例黑色素瘤，1例胃，1睾丸。其中，最常见的恶性肿瘤与荟萃分析结果相符[1,2]。因此，当针对发生在该人群中的发病率增加的恶性肿瘤时，皮肌炎恶性肿瘤筛查的风险-效益比值似乎是最有利的。

在皮肌炎诊断（DM-MAL）后发生恶性肿瘤的患者中，57.1％（16/28）的患者在诊断为皮肌炎后≤12个月内诊断为恶性肿瘤，75％（21/28）为≤2年内。这与在经典皮肌炎患者中的发生率（≤12个月，14/24[58％]；≤2岁，17/24[71％]）和无肌病性皮肌炎患者中的发生率（≤12个月，2/4[50％]；≤2年，4/4[％]）相似。因此，在诊断皮肌炎后的12个月内，恶性肿瘤筛查似乎是最有益的；并且认为，如果从诊断开始≤3年内重复筛查，这可能是有益的。虽然一些研究发现皮肌炎诊断＞5年的恶性肿瘤风险增加，但筛查的成本和危害可能会导致不利的风险-收益比。因此，需要更大和更集中的研究来确定皮肌炎患者长期恶性肿瘤筛查的成本效益。

28例DM-MAL患者中，25例在诊断为皮肌炎后接受了潜在恶性肿瘤的筛查。在恶性肿瘤（胃，扁桃体，胸腺，甲状腺）发病率并未增加的5例皮肌炎患者中，4例（80％）（经典3/4[75％]；无肌病性1/1[％]）患者表现出恶性肿瘤的症状。在恶性肿瘤发病率增加的20例皮肌炎患者中，只有10名（50％；经典10/19[53％]；无肌病性0/1[0％]）表现出恶性肿瘤的症状。该数据表明，当针对发生在皮肌炎患者中的发病率增加的恶性肿瘤时，筛查是最有益的。在有症状表明恶性肿瘤的患者中，针对这些症状的诊断检查似乎比一般筛查更合适。

限制性筛查具有恶性肿瘤相关皮肌炎常见临床特征的患者可以避免过度检查。先前研究中与恶性肿瘤相关的皮肌炎相关的特征包括：年龄＞52岁，皮肤坏死，自身抗体TIF1γ和吞咽困难[5]。此外，已发现间质性肺病（ILD）和雷诺现象与恶性肿瘤的发生呈反比[5]。

在我们的队列中，吞咽困难与潜在的恶性肿瘤显著相关（恶性肿瘤相关性皮肌炎高2.92倍，p0.）（表I）。正如预期的那样，与未伴随恶性肿瘤的典型皮肌炎（11/43[25.6％]）相比，吞咽困难在伴发恶性肿瘤的典型皮肌炎患者的发生率更高（22/43[51.2％]（p0.），而在无肌病性皮肌炎患者中则无此相关性。尽管在其他研究中已有吞咽困难提示潜在的恶性肿瘤的报道，但据我们所知，这些研究都没有设立病例对照。而我们在基于病例对照的基础上得到的数据表明，吞咽困难可能是典型皮肌炎患者潜在恶性肿瘤的独立危险因素。

在经典皮肌炎患者（1名肺癌，2名肾癌，1名结肠癌）中有4例被诊断为ILD，在伴有恶性肿瘤的皮肌炎患者中发生ILD组的百分比（8.0％）低于没有恶性肿瘤的皮肌炎患者组（20%），这可能会驳斥ILD的保护性质的观点。虽然我们的研究因为数据量偏小不能驳斥此观点。然而，一项荟萃研究的结果也未能充分地表明ILD对潜在恶性肿瘤的发生具有保护作用。总之，这些数据强调了报告更多队列的重要性，因为特定群组中提示和保护恶性肿瘤的特征可能无法推广。

值得注意的是，5例接受过TIF1γ抗体检测的恶性肿瘤相关性皮肌炎患者中有2例为阳性;相比之下，对照组中，有4例接收该抗体检测的患者中有1例呈阳性。在我们的队列中，用于证明恶性肿瘤的最常见测试是计算机断层扫描。在研究结束前，恶性肿瘤患者更可能死亡（p≤0.）。

筛查的目的是降低恶性肿瘤相关皮肌炎患者的发病率和死亡率，同时尽量减少危害和成本。我们的数据表明，对于50岁、患有吞咽困难的皮肌炎患者（在经典皮肌炎的情况下），在其诊断后≤12个月内，以检测已知恶性肿瘤在皮肌炎患者中发病率增加为目的所进行的测试是最有益的。未来对恶性肿瘤相关性皮肌炎的研究是必要的。

筹资渠道：无。

利益冲突：Fernandez博士从Mallinckrodt获得皮肤肌炎研究资助，是AbbVie的顾问，也是AbbVie和Celgene的发言人。其他作者没有利益冲突报告。

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